Com les cèl·lules de la pell treballen juntes en la reparació

Les cèl·lules de les capes de la pell epidèrmica (superior) i dèrmica (inferior) han de treballar molt juntes durant la reparació de la pell. Creiem que si podem entendre com l'EB impedeix que aquestes cèl·lules funcionin bé juntes, podríem trobar tractaments que les ajudin a comportar-se més com les cèl·lules d'algú sense EB. 

Això té el potencial de millorar la cicatrització de ferides a la pell EB.

Quina diferència suposarà el vostre treball per a les persones que viuen amb EB?

Al laboratori podem fer créixer diferents tipus de cèl·lules de la pell juntes per crear models de pell per a diferents tipus d'EB, que imiten les característiques clau de la condició humana. En lloc d'utilitzar la pell de persones que viuen amb EB, fem servir aquests models de pell per provar com diferents substàncies canvien el comportament de les cèl·lules dins de la pell i podria millorar la salut de la pell. Recollir aquestes dades preclíniques és essencial per convertir els resultats de la nostra investigació en tractaments que puguin ajudar les persones a la clínica. En ajudar els pacients amb EB a millorar la cicatrització de les seves ferides i reduir les cicatrius de la pell, Esperem no només millorar la seva salut de la pell i la seva qualitat de vida, sinó també donar suport al desenvolupament de futurs tractaments curatius com la teràpia gènica.

Qui/què et va inspirar a treballar a EB?

L'inici del meu viatge cap a la recerca de l'EB va ser més aviat casual. Després de completar un Màster en Bioquímica a la Universitat Tècnica de Munic, vaig sol·licitar un lloc de doctorat a l'Institut Max Planck de Bioquímica de Martinsried al grup del professor Reinhard Faessler, Departament de Medicina Molecular. En aquell moment em va fascinar com les cèl·lules s'enganxen i es mouen durant el creixement dels embrions i quan cal reparar els danys. jo va tenir l'oportunitat de treballar en una proteïna recentment caracteritzada al laboratori anomenada Kindlin-1 que juga un paper important en aquests processos. A més d'explorar com funcionava Kindlin-1 dins de les cèl·lules, vaig estudiar el seu paper en el desenvolupament de la pell i el desenvolupament del càncer. Aquest treball va tenir èxit i nosaltres publicat a Nature Medicine, una prestigiosa revista científica. Això és quan Primer vaig saber que la pèrdua de la funció Kindlin-1 en humans condueix al subtipus EB Kindler EB. Aquest treball de doctorat em va motivar a especialitzar-me encara més en biologia de cèl·lules mare de la pell unint-me al laboratori de la professora Fiona Watt al King's College de Londres per als meus estudis de recerca postdoctoral. Aquí vaig tenir l'oportunitat de visitar la clínica EB i parlar amb un pacient de Kindler EB sobre la meva investigació, que va ser una experiència molt memorable i em va impulsar a continuar treballant a EB com a líder de grup a QMUL.

Què significa per a vostè el finançament de DEBRA UK?

El finançament de DEBRA UK és increïblement important per a nosaltres i la nostra investigació, especialment Les malalties rares de la pell com l'EB poden no ser una prioritat directa per a altres finançadors. En particular, les beques de doctorat generosament finançades ens donen la possibilitat no només de desenvolupar noves idees de recerca durant un llarg període de quatre anys, sinó també de formar la propera generació de científics d'EB i desenvolupar activitats centrades en pacients i implicació pública. Veure els estudiants triomfar i desenvolupar les seves habilitats al llarg del seu doctorat i convertir-se en científics altament qualificats és una experiència extremadament enriquidora per a mi com a PI.  

Com és un dia de la teva vida com a investigador d'EB?

Els meus dies estan molt dominats per reunions amb membres de l'equip, estudiants i companys. Tot i que m'encanta ser pràctica al laboratori amb els estudiants, Com a líder de grup, passo cada cop més temps a l'oficina escrivint sol·licituds de beques, articles científics per informar els companys de les nostres troballes, preparant conferències i ocupant-me de les tasques administratives.. A més de la nostra recerca, ensenyar als estudiants és una part important del dia. M'agrada especialment reunir-me amb els estudiants per discutir les dades del projecte i fer una pluja d'idees noves. La bona gestió del temps, la flexibilitat i la resiliència són ingredients importants per a la nostra feina. Gaudeixo que cada dia és molt diferent i és impossible avorrir-se.   

Qui forma part del teu equip i què fan per donar suport a la teva investigació EB?

Som un equip internacional d'un investigador postdoctoral, cinc estudiants de doctorat i un tècnic treballant diferents aspectes del comportament de les cèl·lules de la pell en salut, i en malalties inclosa l'EB. El postdoc és investigant com els diferents tipus de fibroblasts influeixen en els símptomes de l'EB junctional. L'estudiant de doctorat finançat pel Regne Unit DEBRA està explorant el potencial terapèutic de canviant el comportament d'una proteïna específica anomenada integrina alfa V beta sis en EB. El nostre tècnic ho és ajudant a establir un nou model de malaltia EB al laboratori això ens proporcionarà una altra manera de posar a prova les nostres idees sobre EB. A l'Institut Blizard tenim un grup de suport molt actiu de líders de grups júniors que sempre poden compartir consells valuosos quan sigui necessari. En adonar-nos que formem uns quants grups que treballen en diversos aspectes de l'EB, recentment hem establert el QMUL EB Research Hub. Això ens ajuda a fomentar les col·laboracions, facilita l'intercanvi de dades i recursos i ens permet fer una pluja d'idees noves. També significa que ens podem donar suport mútuament per a sol·licituds de finançament i compartir els nostres resultats a través de publicacions científiques. Tenir aquesta infraestructura de suport única centrada en EB a QMUL és increïblement valuós, no només per als líders de grup sinó també per a tots els membres de l'equip interessats en EB. Esperem organitzar el primer EB Research Hub en un futur proper.

Com et relaxes quan no estàs treballant a EB?

Amb dos nens petits, a casa tampoc és avorrit i M'encanta passar molt de temps amb la meva família a l'aire lliure. En el meu temps lliure m'agrada fer activitats esportives i potser em trobeu rem de manera competitiva per al Lea Rowing Club a East London o participant en competicions de running com la Hackney Half Marathon.

Què volen dir aquestes paraules:

Teixit connectiu = cèl·lules, proteïnes i fibres proteiques que donen suport als òrgans del cos

Fibroblast = tipus de cèl·lula que es troba al teixit connectiu que produeix col·lagen

Kindler EB = el subtipus d'EB que apareix més rarament

Model = manera de fer experiments sense utilitzar persones