Cura de la pell i les ferides per a l'EB: consells i recursos
Per a la majoria de les persones que viuen amb epidermòlisi bullosa (EB), la cura de les ferides és una part important de la vida diària. Saber com llançar butllofes, gestionar diferents tipus de ferides, tractar el dolor i la picor, prevenir i tractar la infecció i quan buscar assessorament mèdic són fonamentals per a la cura de les ferides EB.
Hi ha una sèrie de suports per ajudar les persones i les famílies a afrontar els reptes de viure amb EB. N'hi ha quatre centres d'excel·lència especialitzats en EB al Regne Unit i un servei sanitari especialitzat d'EB a Escòcia on es poden derivar pacients amb EB que viuen a qualsevol de les quatre nacions per obtenir assistència sanitària regular i suport. Els especialistes d'aquests centres, alguns dels quals estan finançats en part per DEBRA UK, tenen molt coneixements i experiència en com cuidar la pell, inclosa la manera de llançar butllofes i quins tractaments hi ha disponibles per alleujar els símptomes.
Pots demanar que et derivin a algun dels centres a través del teu metge de capçalera. Si el vostre metge de capçalera no està segur de derivar-vos o no esteu segur de què demanar, el nostre Equip de suport a la comunitat d'EB us pot ajudar a obtenir referències als especialistes adequats. També oferim recursos que inclouen una plantilla de carta al vostre metge de capçalera, que podeu trobar a la secció de recursos següent.
La informació següent ofereix una visió general de com cuidar les butllofes i minimitzar els danys a la pell, juntament amb enllaços a recursos útils a la part inferior. Aquesta informació és de la Guia "Cuidada de la pell i les ferides". per a persones que viuen amb EB, juntament amb altres fonts esmentades a la secció de recursos a la part inferior, i ha estat revisada pels metges d'EB. Els consells poden variar entre els metges i poden variar segons el tipus d'EB i les vostres circumstàncies individuals, per la qual cosa sempre hauríeu de seguir els consells proporcionats pel vostre equip sanitari.
contingut
1. Consells generals per a la cura de la pell d'EB
2. Com cuidar les butllofes amb EB
3. Curació de ferides
4. Equips i subministraments
5 Infeccions
6. Cicatrius
7. Gestió del dolor per a EB
8. Suport
9. Gestió del pacient EB per als professionals sanitaris
10. Recursos addicionals
Cura general de la pell EB
Una part important de qualsevol pla de tractament per a les persones que viuen amb EB consistirà en prevenir el trauma o la fricció a la pell per reduir la freqüència de les butllofes i, per tant, reduir el dolor, la picor i les cicatrius. L'experiència de cadascú de viure amb EB és lleugerament diferent i els consells poden dependre, en part, de la gravetat i el tipus d'EB. Per tant, us recomanem que cerqueu el suport d'un Especialista en EB per a les vostres circumstàncies individuals i tipus d'EB.
- Minimitzar llargues distàncies caminant i "estalviar": estalviant la pell/els peus per a viatges essencials.
- Evitar cops i rascades.
- Evitar fregar la pell: és possible que els pares hagin d'adaptar la manera com aixequen els nadons i els nens.
- Trobar roba còmoda que no fregui amb la pell i evitar costures voluminoses.
- Algunes persones que viuen amb EB informen que l'ús de fibres llises naturals com la seda, el bambú i el cotó 100% orgànic pot ajudar a reduir la irritació de la roba.
Algunes persones troben que la calor pot causar butllofes o empitjorar-les, així que descobreix que mantenir la pell el més fresca possible ajuda. - Escollint calçat còmode que no tingui costures dures a l'interior. Podeu trobar molta més informació al Guies de cura dels peus EB.
- Utilitzar ajudes i adaptacions suggerides pel vostre equip sanitari. Aquestes poden ser solucions senzilles, com plantilles o tamborets, o ajuda per moure's, com ara una cadira de rodes o unes baranes al bany. Pregunteu sempre al vostre Especialista en EB ja que alguns equips o ajudes per a la mobilitat poden no ser adequats per al vostre EB.
- Demanant als altres que tinguin en compte les vostres necessitats.
Les persones que viuen amb EB sovint descriuen el dolor del dany a la pell que es produeix com a similar a les cremades de tercer grau i, en alguns casos, pot haver-hi una pèrdua profunda de pell en grans àrees. Es requereix una cura específica per limitar el dolor, la picor i altres símptomes associats a les butllofes. Si no esteu segur de com cuidar la vostra pell o la d'algú al vostre càrrec, consulteu sempre un especialista. Aquí podeu trobar les dades de contacte dels centres especialitzats i què fer en cas d'urgència.
El vostre gestor de suport a la comunitat d'EB també us pot oferir consells pràctics, com ara conèixer els vostres drets i les obligacions dels proveïdors d'educació i el vostre lloc de treball per assegurar-vos que es pugui administrar l'alleujament del dolor en els moments correctes. Parlar amb els que us envolten sobre l'EB també us pot ajudar a fer front als reptes de la gestió del dolor.
Com cuidar les butllofes amb EB
Tot i que hi ha coses que podeu fer per minimitzar els traumatismes de la pell, les butllofes són inevitables i de vegades espontànies, que apareixen sense cap causa òbvia. Les butllofes tampoc són autolimitants, de manera que poden augmentar-se si es deixen sols. Butllofes més grans = ferides més grans, de manera que tenir cura de les butllofes amb EB és una part important de la rutina de cura de la pell i és important punxar-les el més aviat possible.
L'objectiu és evitar que la butllofa es faci més gran drenant qualsevol líquid, deixant una obertura prou gran com per evitar que la butllofa es torni a segellar i es torni a formar, tot protegint la pell crua que hi ha a sota.
- Utilitzeu una agulla estèril: la mida és important, així que parleu amb el vostre proveïdor d'atenció mèdica per assegurar-vos que esteu utilitzant la mida correcta. Pots demanar al teu metge de capçalera o centre especialitzat en EB un subministrament d'agulles estèrils. Necessitaràs una caixa d'objectes punxants i concertar un servei de recollida per a l'eliminació d'agulles.
- Llança al punt més baix de la butllofa perquè la gravetat pugui ajudar a drenar el líquid.
- Apliqueu una pressió suau amb una gasa o un drap net per facilitar el drenatge del líquid; algunes persones prefereixen utilitzar una xeringa neta per eliminar el líquid.
- Deixeu el sostre de la butllofa intacte per protegir la pell crua que hi ha a sota i reduir la possibilitat d'infecció.
- Traieu la pell morta o les restes que hi ha al voltant de la ampolla, mentre deixeu el sostre de la ampolla intacte; no fregueu per limitar els danys a la pell.
- Si una part de la pell crua de sota es deixa exposada com una ferida oberta, és possible que vulgueu vestir aquesta zona amb apòsits antiadherents aconsellats pel vostre metge. No utilitzeu guixos enganxosos normals, ja que poden causar més danys a la pell. Si s'utilitza un guix enganxós per error, hi ha productes d'eliminació d'adhesius disponibles per limitar els danys a la pell. Pot ser útil proporcionar apòsits antiadherents i eliminació d'adhesius a l'escola del vostre fill, a la guarderia o portar-los amb vosaltres per utilitzar-los a les cites, per exemple, quan doneu sang.
- Pot ser útil mantenir la ferida humida, ja que la sequedat pot empitjorar la picor. Hi ha cremes disponibles per ajudar amb això.
El vostre equip sanitari especialitzat en EB us pot guiar per la cura de les butllofes i recomanar-vos apòsits i productes adequats per a la vostra pell i tipus d'EB.
Les butllofes també poden aparèixer internament: a la boca, l'àrea anal i altres membranes mucoses, que poden ser angoixants. Si us plau, parleu amb el vostre equip sanitari especialitzat en EB per obtenir ajuda sobre com tractar aquestes butllofes.
La cicatrització de ferides
En molts casos, una vegada que es punxa una ampolla, es curarà i ja no causarà dolor. Encara que algunes persones experimenten dolor i picor sense la presència de butllofes. Una zona de pell que s'ha ampollat pot tornar-se encara més fràgil, especialment després de la reaparició de butllofes a la mateixa zona.
De vegades, una ferida no cicatritza, o cura i després es trenca de nou, cosa que pot ser dolorosa i la fa més susceptible a la infecció. Això es coneix com una ferida crònica. Parleu amb el vostre equip d'atenció mèdica especialitzada en EB per identificar per què la ferida no cicatritzen perquè us ajudin, per exemple, canviant el tipus d'apòsit, utilitzant una crema o apòsit amb propietats antifúngiques/antibacterianes o eliminant una infecció. També hi ha altres factors que poden afectar la curació de les ferides, per exemple, la nutrició, el son i la reducció de l'estrès són importants.
Poseu-vos en contacte amb el vostre EB Community Support Manager per obtenir suport per al benestar o el vostre equip sanitari especialitzat en EB per obtenir assessorament en aquestes àrees.
Equipament i subministraments
Moltes farmàcies ofereixen un servei de lliurament de receptes, així que consulteu la vostra farmàcia local. També hi ha proveïdors especialitzats que us poden lliurar apòsits i altres subministraments mèdics directament a casa vostra. Un d'aquests proveïdors és Bullen Healthcare que tenen una àmplia experiència donant suport a la comunitat EB. Tenen constantment un gran estoc de productes i subministraments prescrits habitualment a les persones que viuen amb EB i fins i tot han creat un equip dedicat per ajudar amb totes les consultes i comandes d'EB.
Per obtenir més informació sobre com accedir a subministraments mèdics i obtenir la medicació amb recepta adequada, parleu amb el nostre Equip de suport a la comunitat d'EB.
Infeccions
Les ferides obertes o la pell crua es poden infectar, això necessita un tractament urgent per evitar més dolor i danys. Una de les causes més comunes d'infeccions és la mala higiene de les mans, per la qual cosa és essencial rentar-se les mans a fons i netejar l'equip a l'hora de fer butllofes i canviar-se els apòsits.
- Envermelliment i calor al voltant de la zona.
- La zona amb fuites de pus o una descàrrega aquosa.
- Crosta a la superfície de la ferida.
- Una ferida que no es cura.
- Una ratlla o línia vermella que s'estén d'una ampolla o una col·lecció de butllofes.
- Una temperatura alta (febre) de 38C (100.4F) o més.
- Una olor inusual.
- Augment del dolor.
Poseu-vos en contacte amb el vostre metge de capçalera o proveïdor d'atenció mèdica al primer signe d'infecció. El tractament pot incloure cremes antisèptiques, antibiòtics, gels, apòsits especialitzats i, per a un suport a llarg termini, podeu augmentar la immunitat mitjançant la nutrició i els suplements dietètics. Parla amb un especialista per parlar del millor pla nutricional per a tu.
Per obtenir informació sobre les ampolles bucals i la salut bucodental, el Guies de pràctica clínica sobre salut bucodental per a adults i nens amb EB té moltes guies útils.
En cas d'emergència mèdica o si necessiteu atenció sanitària urgent, consulteu el nostre informació aquí.
Cicatrius
Les ferides i les butllofes es poden curar amb una cicatriu, encara que no tothom experimentarà cicatrius, especialment aquells amb EB Simplex (EBS). La cicatrització és part del procés natural de curació del cos quan el teixit està danyat i pot ser lleu, superficial i temporal, o extens i requereix una intervenció addicional. En general, com més teixit cicatricial hi hagi, més fràgil pot ser aquesta zona, per la qual cosa hi ha productes que podeu utilitzar, com el farciment d'aquestes zones vulnerables de la pell.
Les cicatrius extenses en les formes més greus d'EB poden provocar problemes on de vegades s'aconsella la cirurgia. Aviat publicarem més informació sobre la cirurgia per a pacients amb EB. També hi ha altres opcions de tractament disponibles que podeu discutir amb el vostre equip sanitari d'EB.
Si tens dubtes sobre les cicatrius o necessites suport, el Equips sanitaris especialitzats en EB Teniu una àmplia experiència en aquesta àrea i podeu discutir les vostres inquietuds juntament amb qualsevol suport emocional que necessiteu.
Gestió del dolor per a EB
Pot ser molt difícil fer front al dolor associat a les ferides i les butllofes de la pell. Per a les formes més lleus d'EB, els analgèsics de venda lliure poden proporcionar alleujament, però hi ha opcions més fortes disponibles a través del vostre proveïdor d'atenció mèdica. Parleu sempre de l'ús d'analgèsics, fins i tot els de venda lliure amb el vostre equip sanitari.
Reduir el temps necessari per fer els canvis de venda i seleccionar els apòsits i materials adequats pot ajudar a reduir el dolor. També podeu utilitzar plantilles per tallar els apòsits amb antelació, reduint així el temps que l'individu experimenta angoixa.
Algunes persones que viuen amb EB troben que fer coses que els agrada, com ara escoltar música, passar temps amb els altres, sortir al carrer, jugar o veure la televisió ofereix una distracció útil. L'ús de tècniques de consciència i respiració entre altres intervencions de benestar també pot ser útil. Els equips dels centres especialitzats us poden donar suport amb tècniques de gestió del dolor EB o un pla de crisi per a la gestió del dolor i la secció de recursos conté enllaços a organitzacions que ofereixen suport en tècniques de gestió del dolor.
Els centres sanitaris especialitzats en EB podran assessorar sobre una varietat d'opcions per al tractament del dolor i disposar d'una àmplia experiència en aquesta àrea. Per lleu o greu que sigui el teu dolor, haurien de poder ajudar-te.
Tingueu en compte que l'NHS aconsella que els nens menors de 16 anys no rebin mai aspirina, ja que hi ha un petit risc que pugui desencadenar una malaltia greu anomenada síndrome de Reye.
Si us plau, visita la nostra pàgina sobre dolor i picor per a més informació i assessorament.
Suport
Conviure amb EB pot ser difícil, però la nostra dedicació Equip de suport a la comunitat d'EB pot ajudar a alleujar la càrrega amb suport emocional, pràctic i financer per a la persona amb EB i la seva família i cuidadors. Convertir-se en membre de DEBRA UK de manera gratuïta també significa que pots assistir a esdeveniments, conèixer altres persones que viuen amb EB en persona o virtualment i molt més.
Algunes famílies que viuen amb formes més lleus d'EB poden transmetre informació i consells a les generacions més joves per ajudar-los a fer front als símptomes, especialment si no han pogut obtenir un diagnòstic o el suport que necessiten a través del seu metge de capçalera. Us recomanem que també us poseu en contacte amb nosaltres, ja que us podem ajudar a obtenir una derivació a especialistes d'EB per obtenir assessorament actual i per obtenir informació sobre els serveis de suport local. O si prefereixes no ser referit podem donar-te suport d'altres maneres.
"Sempre he patit amb els peus que s'ampolla amb molta facilitat: la pell es trenca i és increïblement dolorós. Estava al segon any a la Universitat estudiant dansa quan els problemes es van intensificar. Els meus peus estarien sagnats i les meves butllofes estarien infectades. Vaig buscar un diagnòstic i em van derivar a l'equip especialitzat d'EB de l'Hospital Solihull. Gràcies al suport que he rebut de l'equip d'EB, ja no estic lluitant pel meu compte. Ara sé com cuidar els meus peus i mantenir les butllofes al mínim, reduint dràsticament el dolor que tinc". Jess, que té EB Simplex (EBS)
Tanmateix, és important assegurar-vos que els serveis especialitzats us coneixen, ja que contribueix a l'avenç dels tractaments de l'EB. Tenim plantilles de cartes de referència que podeu utilitzar si cal que les proporcioneu al vostre metge de capçalera quan demaneu una derivació.
Gestió de pacients amb EB per a professionals sanitaris
Si sou un professional de la salut i tracteu amb un pacient EB, és important que demaneu consell al pacient, a la seva família o al cuidador sobre el seu estat, ja que sovint són els experts.
La informació sobre la gestió dels pacients amb EB a continuació no substitueix el consell d'un professional sanitari qualificat.
IMPORTANT: Si us plau, consulteu l'equip sanitari/consultor d'EB del pacient abans de realitzar qualsevol procediment invasiu.
| Evitar/precaució | Alternatives/consells |
| Pressió, fricció i forces de tall | Utilitzeu tècniques com "aixecar i col·locar". |
| Escampar butllofes | Rebentar les butllofes amb una agulla estèril, deixar la tapa de la butllofa al seu lloc i cobrir amb un apòsit estèril no adherent. |
| Apòsits adhesius, cintes i elèctrodes ECG | Si es requereix mèdicament, traieu els apòsits amb un removedor d'adhesius mèdics de silicona o un 50% de parafina líquida i un ungüent de parafina suau al 50%. Retirar suaument amb una tècnica de roll back, no aixecant l'apòsit. |
| Torniquets | Premeu l'extremitat amb força, evitant les forces de cisalla; si cal, utilitzeu un farciment superior. |
| Punys de pressió arterial | Col·locar sobre roba o embenats. |
| Termòmetres | Utilitzeu un termòmetre timpànic. |
| Guants quirúrgics | Lubriqueu les puntes dels dits si cal. |
| Retirar la roba | Utilitzeu extremada precaució; si està enganxat, remullar-lo amb aigua tèbia. |
| matalàs | Utilitzeu un matalàs d'alleujament de pressió no alterna. |
| Succió de les vies respiratòries | Si cal, utilitzeu un catèter suau lubricat. Si es requereix succió Yankauer en cas d'emergència, utilitzeu lubricació a la punta i sense succió en la inserció. Col·loqueu el catèter d'aspiració a sobre d'una dent per evitar despullar el revestiment de la boca. |
| Obrint els ulls | Mai forçar l'obertura; utilitzeu un lubricant, si cal. |
| Empassar | Comproveu si el pacient pren aliments o medicaments per via oral. Els medicaments líquids i una dieta suau o aliments en puré poden ser adequats. Les begudes fredes o calentes poden ser preferibles a les begudes calentes. |
Guies de pràctica clínica per a EB
Les guies de pràctica clínica (CPG) són un conjunt de recomanacions per a l'atenció clínica, basades en l'evidència obtinguda de la ciència mèdica i l'opinió d'experts.
Els CPG per a EB ajuden els professionals a entendre com tractar algú amb EB. Aquestes GPC cobreixen tot, des de les directrius per a la cura de ferides EB fins a les orientacions sobre l'atenció al final de la vida. Podeu trobar totes aquestes GPC EB al nostre lloc web.
Cura de la pell i les ferides per a persones que viuen amb EB
Una guia completa per a la cura de la pell i les ferides, revisada per especialistes en EB.Cura dels peus per a persones que viuen amb EB
Una guia completa per a la cura de la pell i les ungles dels peus, revisada per especialistes d'EB.Web del NHS
Informació general sobre EB, símptomes i tractaments.Equip de suport comunitari DEBRA EB
Oferir suport pràctic, emocional i econòmic, així com incidència per accedir a suport mèdic especialitzat.Acció sobre el dolor
Suport i assessorament general per a persones afectades de dolor crònic.Preocupació pel dolor
Amb l'objectiu de millorar la vida de les persones amb dolor i de les persones que els cuiden.Meditament
Meditació gratuïta per alleujar el dolor.Ment
Una organització benèfica que ofereix suport general per fer front als problemes del son.Pàgina publicada: octubre de 2024
Propera data de revisió: març de 2026