Caminant amb EBS (2022)

Aquest estudi es va completar el 2022 i va confirmar que les persones amb EBS empenyen el terra amb menys força amb els peus quan caminaven que les persones sense butllofes doloroses. Els investigadors volen continuar amb el seu treball per provar els efectes dels exercicis d'equilibri i del calçat especial o plantilles (ortesis) per ajudar a repartir la pressió a través de la planta del peu i fer que caminar sigui més còmode.

Els resultats es van publicar al British Journal of Dermatology i la Revista de Dermatologia Investigativa i presentat com a cartell a la Societat de Dermatologia Investigativa.

S'ha completat l'estudi pilot de 21 adults amb EBS. Per a cada persona, la pressió sota els seus peus mentre caminaven es va comparar amb algú sense EB però d'edat i sexe similars. Els resultats van mostrar que les persones amb EB caminaven de manera diferent, posant menys pressió sobre els peus quan col·locaven el taló o empènyer el terra. Les persones amb EB que tenien butllofes als peus es van empènyer del terra amb encara menys pressió que les que actualment no tenien butllofes. Els investigadors suggereixen que aquest estil de caminar pot ajudar a reduir les butllofes i el dolor, però pot dificultar l'equilibri quan es camina per un terreny irregular. Caminar de manera diferent a causa del dolor de l'EBS pot afectar la força muscular i augmentar el risc de dolor i dany articular. Els investigadors estan desenvolupant estratègies per intentar ajudar les persones amb EBS a evitar caminar de manera diferent que els ajudaran a mantenir l'equilibri en terrenys irregulars i protegir les seves articulacions i músculs.
Els resultats es van presentar a la reunió anual de la Societat de Dermatologia Investigativa i de l'Associació Britànica de Dermatòlegs el 2022 i als membres de DEBRA al cap de setmana dels nostres membres al maig de 2022 pel Dr Devecchi:

Deborah Falla, BPhty (Hons), PhD

La professora Deborah Falla és catedràtica de ciències de la rehabilitació i fisioteràpia a la Universitat de Birmingham, Regne Unit, i és la directora del Centre de Rehabilitació de Precisió per al Dolor Spinal (CPR Spine). La seva recerca utilitza mesures electrofisiològiques i biomecàniques d'última generació per avaluar el moviment humà i com es veu afectat o adaptat en resposta a diversos estats (per exemple, lesions, fatiga, patologia, entrenament i dolor). Els seus interessos de recerca també inclouen l'optimització de la gestió dels trastorns del dolor musculoesquelètic amb un interès particular en el dolor espinal. Ha publicat més de 190 articles en revistes internacionals revisades per parells, més de 300 articles/resúmenes de conferències, incloent-hi més de 35 conferències/conferències magistrals, i ha rebut diversos reconeixements i premis pel seu treball, com ara el German Pain Research Prize el 2014, el George J. . Davies – Premi a l'excel·lència en investigació clínica James A. Gould el 2009 i el premi Delsys a la innovació en electromiografia el 2004.

El professor Falla és autor/editor de tres llibres, inclòs l'últim titulat "Management of neck pain disorders: a research informad approach" (Elsevier). El professor Falla actua com a editor associat de Ciència i pràctica musculoesquelètica, el Journal of Electromyography and Kinesiology i IEEE Transactions on Neural Systems and Rehabilitation Engineering. Va ser presidenta de la Societat Internacional d'Electrofisiologia i Kinesiologia (ISEK) del 2016 al 2018.

Professor Adrian HM Heagerty BSc (Hons), MBBS, MRCP, MD, FRCP

Nomenat dermatòleg consultor al Birmingham Skin Hospital l'any 1995, l'any 1998 va sorgir l'oportunitat d'iniciar un nou departament de dermatologia a l'Hospital Solihull, part del Birmingham Heartlands Hospital i que ara és el Heart of England Foundation Trust. El professor Heagerty té vincles amb la comunitat investigadora en Epidermòlisi Bullosa i Pachyonychia Congenita.

En el seu treball com a registrador sènior, va poder identificar famílies amb EB simplex (EBS) que va donar lloc a la determinació de l'anormalitat subjacent a l'EBS. Combinat amb el treball en les formes articulars i distròfiques d'EB, i darrerament com a líder per al servei d'adults mig nacional del NHS England per a aquests pacients, el professor Heagerty va poder treballar estretament amb el professor WHI McLean, a la Universitat de Dundee, explorant noves tecnologies per inhibir. expressió gènica, utilitzant el model EB com a paradigma. El professor Heagerty va ser nomenat professor honorari de dermatologia a la Universitat de Birmingham, amb sessions a l'Institut d'Inflamació i Envelliment, treballant amb el professor Chris Buckley, professor Kennedy de reumatologia, per explorar l'inici de la psoriasi i l'artropatia psoriàsica, i amb la professora Janet. Lord i els seus col·legues examinen les respostes inflamatòries i les cicatrius a l'epidermòlisi bullosa distròfica.

Caminar amb els peus adolorits o les zones engrossides de la pell dels peus sempre provocarà que els peus no es col·loquin correctament a terra, ni, de fet, l'empenta i l'aterratge dels peus es col·locaran de la manera normal durant la caminada. En l'epidermòlisi bullosa simple (EBS), amb butllofes recurrents i engrossiment de la pell hi ha tendència a caminar pels costats dels peus per intentar evitar les zones adolorides. Això donarà lloc a un posicionament anormal dels turmells, genolls i malucs que no serà el mateix a l'esquerra i a la dreta. Quan la gent camina d'aquesta manera, per tant, els seus malucs es mouen cap amunt i cap avall provocant que la columna "serp" i posant una tensió innecessària a totes les articulacions de l'esquena cap avall.

Títol de la beca: Anàlisi de la marxa en EB simplex

Els investigadors estan duent a terme un estudi pilot de 20 pacients amb EBS per analitzar la seva manera de caminar mitjançant una sala informatitzada que permet representar les posicions de les articulacions, així com les pressions exercides a través dels peus durant la marxa en un laboratori de marxa. Això s'ha concertat amb la Universitat de Birmingham al Departament de Rehabilitació i Fisioteràpia, on es poden mesurar els efectes d'aquests problemes de peus. Els podòlegs de Solihull també estudiaran les irregularitats dels peus i les pressions associades a la marxa per permetre als investigadors desenvolupar sabates i plantilles personalitzades per intentar corregir el desnivell de la marxa i veure si això millora les anomalies del moviment de les articulacions.
L'equip pretén optimitzar el suport dels peus per ajudar a corregir la postura i caminar tant com sigui possible. Els investigadors han descobert que també hi ha una mica de memòria muscular d'haver tingut problemes durant molts anys que després caldrà tractar-los fent exercici sota la cura del professor Falla, professor de rehabilitació a la Universitat de Birmingham.
S'espera que aquesta investigació condueixi al desenvolupament d'un protocol clínic per a l'anàlisi de la marxa en EB, que condueixi cap a una guia de pràctica clínica i una millora en el tractament i l'atenció als pacients amb EB que els permeti mantenir la mobilitat al llarg de la seva vida.

L'EBS provoca butllofes als peus i pell engrossida a les plantes dels peus (queratodermia) que pot fer que caminar sigui molt dolorós. També té un gran impacte en les activitats que les persones amb EBS poden dur a terme dia a dia. Hem observat a la clínica que això també va provocar dolor articular.

Per això, el grup de recerca d'EB de l'Hospital Solihull i la Universitat de Birmingham, liderats pel Prof. Adrian Heagerty, han estat investigant l'impacte que té l'Epidermòlisi Bullosa Simplex en la manera de caminar dels afectats per EBS. Som el primer grup que investiga aquesta àrea de l'EB.

A través d'aquesta investigació hem trobat que les persones amb EBS exerceixen menys pressió sota els seus peus en comparació amb les persones sense EBS mentre caminen. Creiem que les persones amb EBS van aprendre a caminar d'aquesta manera per reduir l'estrès a la planta dels peus que, al seu torn, pot reduir les butllofes. El problema de caminar d'aquesta manera és que pot afectar l'estabilitat mentre camina i, a llarg termini, tenir efectes adversos en altres articulacions, força muscular i augmenta el risc de caigudes.

Estem utilitzant els resultats d'aquesta investigació per desenvolupar estratègies preventives i de rehabilitació que esperem que en el futur millorin la qualitat de vida de les persones amb EBS i corregin/previnguin els efectes a llarg termini, com ara el dolor articular. (a partir de l'informe de progrés del juny de 2022)

El nostre estudi va examinar la manera com les persones amb epidermòlisi bullosa simplex (EBS) caminen en comparació amb les persones sense EBS. Concretament, vam examinar les forces aplicades pels peus a terra durant la caminada. Esperàvem veure diferències en la manera de caminar de les persones amb EBS, ja que solen tenir butllofes doloroses als peus. Els resultats de l'estudi van confirmar que les persones amb EBS caminen amb forces més baixes aplicades a terra pels peus. La manera diferent de caminar de les persones amb EBS pot afectar la seva capacitat d'equilibri, especialment quan caminen per superfícies irregulars.

En aquest estudi també vam trobar que hi havia una gran variació entre diferents persones amb EBS. Part d'aquesta variació es podria explicar per la presència de butllofes. Per exemple, els pacients amb butllofes en el moment de la prova van mostrar les forces més baixes des dels peus fins a terra durant la fase d'empenta de caminar en comparació amb els pacients sense butllofes. Aquests resultats són importants ja que mostren que diferents tractaments podrien ajudar a millorar la qualitat de la marxa i l'equilibri en pacients amb EBS.

Ens agradaria continuar amb aquest treball per provar els efectes dels exercicis d'equilibri i les ortesis especials per ajudar a repartir la pressió pel peu en persones amb EBS, ja que creiem que això ajudarà a millorar la qualitat de la seva marxa. (A partir de l'informe de progrés final de 2022.)